脑内血管网状细胞瘤(关于脑内血管网状细胞瘤部分内容简述)

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1、 血管网状细胞瘤(angioreticuloma)为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织为颅内真性血管性的肿瘤分为囊性、实性两种类型，多发生在小脑。1926年Lindau对本病进行了仔细的研究，发现了本病与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿，以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病，而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时，称为von Hippel-Lindaus Disease(VHL病)。本病有遗传倾向家族中多人患病者时有报导。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

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